２０１３．９月号 特別増刊
皮膚筋炎に伴う間質性肺炎
皮膚筋炎に特徴的なGottron徴候(両手指伸側の紅斑） ヘリオトロープ疹(眼瞼周囲に紅斑）
筋症状がなく、皮膚症状に限局する皮膚筋炎は，以前amyopathic dermatomyositis(ADM)と呼ばれていたが，最近は，筋症状が軽微な皮膚筋炎も含めて、
clinically amyopathic dermatomyositis
（ＣＡＤＭ）と言う概念に統一
やく50％で血清抗ＣＡＤＭ１４０抗体陽性
約８０%が球性ＩＰを合併
６ヶ月生存率は約５０%
レイノー症状は、人口の４%に見られ、そのうち、約１１%が膠原病関連の二次性レイノー症状である。レイノー症状は、寒冷刺激によって誘発される症状で、小動脈の一過性の攣縮による発作性の虚血状態を反映
(赤の色調で回復し、この赤の色調は持続するため、手背や手掌にはびまん性の潮紅を認める）
ＳＳＣ(全身性強皮症）では８０%以上がレイノー症状を初発症状とする。
爪上皮内の点状の黒色の出血点(爪上皮出血点；nail fold bleeding;NFB)が、SSCに特徴的（70％）
なお、SSCの皮膚潰瘍に対して、レバチオ アドシルカ トラクリアが有望視
